La enfermedad celiaca (EC) puede estar asociada a otros trastornos y enfermedades. Estas asociaciones se pueden deber a factores inmunológicos, genéticos o al impacto fisiológico de la enfermedad principal sobre el cuerpo. Estas son algunas de las enfermedades asociadas.
Dermatitis herpetiforme
La dermatitis herpetiforme se considera la manifestación cutánea de la enfermedad celiaca. Es poco frecuente, la sufren entre 11,5 y 75 personas de cada 100.000. Se caracteriza de una erupción cutánea extremadamente pruriginosa compuesta de protuberancias y ampollas o vesículas que aparecen usualmente en los codos, las rodillas, la espalda y los glúteos. Las lesiones suelen localizarse de manera simétrica en áreas como los codos, las rodillas, la espalda y los glúteos.
Una de las particularidades de esta erupción es su carácter crónico, ya que persiste durante largos periodos de tiempo. Aunque puede ser tratada eficazmente con dapsona, un antibiótico que alivia rápidamente el prurito y las lesiones durante los brotes. Este tratamiento solo aborda los síntomas y no la causa.
No todas las personas celiacas manifiestan dermatitis herpetiforme pero todas las personas con este tipo de dermatitis son celiacas. Para el diagnóstico, en la mayoría de los casos, se realiza una biopsia cutánea y una inmunofluorescencia directa.
Dado que la dermatitis herpetiforme es la manifestación cutánea de la enfermedad celiaca, el tratamiento definitivo es una dieta estricta sin gluten. Este enfoque no solo ayuda a controlar las erupciones cutáneas, sino que también previene otras complicaciones asociadas a la enfermedad celíaca.
Diabetes Mellitus tipo I
La diabetes tipo 1 es una enfermedad autoinmune crónica que se caracteriza por la incapacidad del páncreas para producir insulina. La insulina es la hormona responsable de regular los niveles elevados de glucosa en sangre. Por este motivo, las personas que padecen esta condición deben administrarse insulina de forma diaria durante toda su vida. Se estima que entre el 5 % y el 10 % de las personas con diabetes padecen esta enfermedad.
Aunque las causas exactas de esta respuesta autoinmune no se conocen del todo, se sabe que existe una predisposición genética para desarrollarla. Sin embargo, también parece necesario que factores ambientales actúen como desencadenantes para iniciar la reacción inmune que destruye las células beta de los islotes de Langerhans. Estas células son las responsables de producir las hormonas que regulan los niveles de glucosa en la sangre.
El debut de la diabetes tipo 1 se suele producir a edades tempranas, durante la infancia o la adolescencia, por lo que esta enfermedad también se conoce como diabetes infantil o infanto-juvenil. En algunos casos minoritarios la reacción autoinmune puede producirse ya en la edad adulta, lo que dificulta su diagnóstico. Existen pruebas específicas para evaluar la capacidad de producción de insulina del páncreas o si se ha producido una reacción autoinmune contra la hormona.
Una relación interesante, aunque no completamente comprendida, es la conexión entre la diabetes tipo 1 y la enfermedad celiaca. Se estima que entre el 8 % y el 10 % de las personas con diabetes tipo 1 también padecen enfermedad celiaca, una prevalencia significativamente más alta que la observada en la población general.
Aunque no se comprende del todo por qué estas dos enfermedades autoinmunes suelen coincidir, se sabe que ambas tienen su origen en un fallo del sistema inmunitario. En la enfermedad celiaca, el sistema inmune genera anticuerpos contra proteínas presentes en el tubo digestivo, mientras que en la diabetes tipo 1, los anticuerpos atacan a las células productoras de insulina en el páncreas. Más información sobre diabetes.
Intolerancia a la lactosa
La intolerancia a la lactosa es la incapacidad para digerir la lactosa, un azúcar presente de forma natural en la leche y sus derivados. La lactosa es un disacárido compuesto por dos monosacáridos: glucosa y galactosa. Su descomposición ocurre en el intestino delgado gracias a una enzima llamada lactasa, que transforma la lactosa en glucosa y galactosa, facilitando su absorción.
Cuando el organismo carece de esta enzima, la lactosa no se descompone en azúcares simples, pasa directamente al intestino grueso y es fermentada por la microbiota intestinal. Esta reacción provoca síntomas como dolor abdominal, hinchazón, flatulencia y diarrea.
La enfermedad celiaca es una patología autoinmune (un fallo en el sistema inmunitario), en cambio la intolerancia a la lactosa es una intolerancia (falta la enzima necesaria para diferir correctamente la lactosa). Las personas celiacas al ingerir gluten sufren un daño en las microvellosidades del intestino delgado, lugar donde se genera la enzima lactasa, lo que disminuye su producción. Debido a esto muchas personas diagnosticadas de enfermedad celiaca son además intolerantes a la lactosa.
Este problema normalmente desaparece en las personas celiacas al realizar la dieta sin gluten correctamente, ya que esta dieta permite la regeneración de las microvellosidades intestinales consiguiéndose así la recuperación de la producción de la lactasa y la correcta absorción de los nutrientes. Más información sobre intolerancia a la lactosa.
Intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF)
La Intolerancia Hereditaria a la Fructosa (IHF) es una enfermedad metabólica rara, con una prevalencia estimada de 1 a 9 casos por cada 100,000 personas. Esta condición se caracteriza por la deficiencia de la enzima aldolasa B, responsable del metabolismo de la fructosa, principalmente en el hígado. Su diagnóstico se confirma mediante un análisis genético que busca las mutaciones en el gen que codifica esta enzima.
La fructosa se encuentra de manera natural en frutas, muchas verduras y en la sacarosa (disacárido de fructosa-glucosa). Además, numerosos productos etiquetados como “sin azúcar” contienen polialcoholes y/o edulcorantes como sorbitol, maltitol, lactitol, isomaltitol y tagatosa, que también están contraindicados en pacientes con IHF.
La relación entre IHF y enfermedad celiaca se conoce desde hace algunos años. La prevalencia de la enfermedad celiaca en pacientes IHF es superior a la población general (> 10%). Se desconoce la causa de esta asociación, sería recomendable investigar la posibilidad de enfermedad celiaca en aquellos pacientes IHF en los que no se produce una mejoría tras la restricción de la fructosa en la dieta.
Los síntomas de la exposición al gluten pueden ser similares a los de la IHF en relación a la disfunción hepática, algunas alteraciones gastrointestinales o problemas en el crecimiento. Sin embargo, manifestaciones neurológicas o hipoglucemias postpandriales no están relacionadas con la enfermedad celiaca.
El caso inverso, es decir, la coexistencia de IHF en pacientes celiacos, es poco frecuente debido a la baja prevalencia de la IHF. Sin embargo, en estos casos es fundamental realizar una historia dietética detallada, prestando especial atención al rechazo de alimentos como dulces y frutas, especialmente en niños que han presentado síntomas gastrointestinales desde los primeros meses de vida. Más información sobre Intolerancia Hereditaria a la Fructosa.
Es importante no confundir la IHF con la malabsorción de fructosa (erróneamente llamada «intolerancia a la fructosa»). La malabsorción de fructosa, diagnosticada mediante la prueba de hidrógeno espirado, se debe a un problema en la absorción de este azúcar y se manifiesta principalmente con síntomas gastrointestinales como diarrea y flatulencia. Sin embargo, los síntomas adicionales dependerán de la causa subyacente de esta malabsorción.
Déficit selectivo de IgA
Al menos el 1 % de los pacientes celiacos van a presentar una deficiencia de IgA, circunstancia que debe ser conocida por el médico, ya que los marcadores serológicos de la EC son IgA, lo que puede determinar la aparición de falsos negativos. En tal caso se solicitarían marcadores serológicos IgG, muy sensibles, pero menos específicos para la EC.
Síndrome de Down
La prevalencia de la EC entre las personas con síndrome de Down es significativamente mayor que en la población general. Esta prevalencia es al menos del 2 %, y podría alcanzar entre el 6 % y el 7 %. Esto destaca la necesidad de un monitoreo cuidadoso de esta población para detectar posibles casos de EC. Guía sobre enfermedad celiaca para personas con síndrome de Down.
Enfermedad hepática
Existen multitud de estudios científicos que avalan la relación entre el diagnóstico tardío de la EC y diversas patologías relacionadas con el hígado. No obstante, en la mayoría de los casos, al comenzar una dieta sin gluten (DSG) tras el diagnóstico, los niveles bioquímicos relacionados con la función hepática tienden a normalizarse.
Enfermedades de tiroides
La literatura científica también evidencia una conexión entre la EC y los trastornos endocrinos, especialmente las enfermedades tiroideas. Algunos estudios estiman que alrededor del 14 % de las personas con EC presentan enfermedades tiroideas, predominando las tiroiditis autoinmunes, como la tiroiditis linfocitaria o la enfermedad de Graves-Basedow, que tienen una prevalencia aproximada del 5 %. En general, el hipotiroidismo es más frecuente que el hipertiroidismo en esta población.
Otras enfermedades asociadas
Existen otras enfermedades asociadas a la EC como el vitíligo, alopecia areata, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, enfermedad de Addison, nefropatía por IgA, encefalopatía progresiva, síndromes cerebelosos, etc. Todas estas con menor prevalencia que las descritas anteriormente. Si bien estas enfermedades tienen menor relación con la EC, es importante considerarlas en el contexto clínico cuando existan síntomas compatibles.