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Dermatitis herpetiforme

Dermatitis herpetiforme o ‘celiaquía de la piel’. Es un signo exterior de la intolerancia digestiva al gluten 

La enfermedad celíaca es una patología que afecta aproximadamente al 1% de la población. En la consulta de dermatología podemos ver a pacientes celíacos que consultan por diversos motivos, ya que es una enfermedad que puede cursar con manifestaciones dermatológicas inespecíficas, que se atribuyen a diferentes situaciones carenciales, en general múltiples. Por otra parte, los pacientes con enfermedad celíaca pueden desarrollar un cuadro clínicodermatológico específico: la dermatitis herpetiforme

Los síntomas cutáneos que se deban a la malabsorción [dificultad para asimilar, absorber o digerir los nutrientes presentes en los alimentos a lo largo del tracto gastrointestinal] aparecen cuando la enfermedad no está diagnosticada, y los vemos casi siempre en la edad pediátrica. En casi todos los pacientes, si existe malabsorción se aprecia algún grado de sequedad de piel, que puede llegar a producir descamación de intensidad variable. Esta sequedad o xerosis puede ocasionar picor intenso. Podemos ver eccemas, lesiones tipo prurigo o liquen simple crónico secundarias al rascado. En algunos niños podemos ver glositis (inflamación de la lengua) y rágades (boqueras).

Sin embargo, la dermatitis herpetiforme es rara en la infancia y la diagnosticamos más adelante, pasada la adolescencia. La dermatitis herpetiforme, también conocida como enfermedad de Durhing Brocq, es una enfermedad autoinmune, que aparece como expresión de la intolerancia al gluten. Forma parte de un espectro amplio de patologías que tienen en común la sensibilidad a este componente de la dieta, entre las cuales se encuentra la celiaquía. Según los datos disponibles, un 5% de celíacos desarrollarán una dermatitis herpetiforme a lo largo de su vida. Todas las dermatitis herpetiformes presentan como rasgo común una hipersensibilidad al gluten, pero desde el punto de vista digestivo suelen ser asintomáticos.

Los dermatólogos sospechamos de una dermatitis herpetiforme ante la aparición de placas pruriginosas, vesículas o costras en codos, rodillas, glúteos y zonas extensoras de extremidades. Esta clínica, como comentábamos, puede aparecer en un contexto de intolerancia al gluten diagnosticado o ser la primera evidencia de esta afectación. La edad de presentación es variable, pero suele aparecer en la segunda o tercera década de la vida.

El diagnóstico de certeza se realiza siempre mediante biopsia de la piel afectada y perilesional. El dato más valioso para el diagnóstico es la demostración de depósitos granulares de un anticuerpo, inmunoglobulina A, en la dermis superior de cualquier punto del tegumento, por medio de inmunofluorescencia directa.

Es muy importante realizar un diagnóstico de certeza de la forma más precoz posible, debido a que la clínica remite al realizar una dieta exenta de gluten. Es importante destacar que aunque esto es así, la remisión sólo con dieta puede tardar hasta un año en algunos casos, por lo que solemos asociar tratamiento con Dapsona para acortar la evolución.

Hasta en un 10% de los casos pueden obtenerse remisiones definitivas, pero el resto requerirán dieta exenta de gluten de por vida. Los anticuerpos antitransglutaminasa pueden ser útiles para monitorizar el cumplimiento de la dieta.

Existen algunos casos difíciles de diagnosticar y que son finalmente identificados tras varias visitas. Esto es debido a que, en muchas ocasiones, la clínica no es demasiado evidente y pueden aparecer pocas manifestaciones. Por este motivo debemos siempre tener esto en cuenta. Muchas veces el paciente acude con algunas lesiones de rascado en codos o en rodillas, sin apenas otras manifestaciones. Una historia clínica adecuada y tener esta enfermedad en mente, serán elementos necesarios para poder diagnosticarla con mayor precocidad.

Una vez que está diagnosticada, los cuidados de la piel de los pacientes con dermatitis herpetiforme no deben diferir de los cuidados de una piel normal, tampoco en los pacientes celíacos sin dermatitis herpetiforme.

No obstante, sabemos que en ocasiones pueden existir zonas que requieran cuidados especiales, donde la barrera lipídica no se encuentre en perfecto estado. Las rodillas y los codos deben hidratarse a diario de forma especial, con cremas específicas para estas zonas. Los aceite de baño emolientes son de gran ayuda como complemento en la hidratación diaria y pueden aplicarse tanto en el agua del baño como con la piel húmeda tras la ducha. También son de gran ayuda las cremas barrera, con alto contenido en ceramidas y que previenen la deshidratación de las zonas corporales más sensibles.

En el caso de que exista alguna recaída por diversos motivos, además del tratamiento médico convencional y la dieta, solemos emplear soluciones antisépticas secantes en las zonas afectadas, así como asociaciones de antibióticos y corticoides tópicos para aliviar los síntomas. Las cremas con calamina son útiles también por disminuir el picor y ejercer cierta acción secante y calmante.

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